[광우병 이야기] 광우병이란? - Prion Protein -1

필자는, 한국과 미국의 FTA에 의한 소고기 수입 사건이 일어나기 몇년 전부터 광우병에 대한 연구에 참여하고 있었다. 그러던 중, 광우병이 사회적 이슈가 되어버리자 여기저기서 많은 질문들을 받게 되었고, 답을 해 주었던 경험이 있다.

가물가물하지만, 기억을 최대한 되살려 설명해 보도록 하겠다.

1. 광우병이란?

광우병이란, mad cow disease 라고 흔히들 불리는 병이며, 말 그대로 "미친 소" 병이다.

미친소라.. 소가 미치면 어떻게 되나? 결론부터 말하면, 뇌의 조직이 스펀지처럼 구멍이 생기면서 몸을 조절할 수 없게 되어 죽어버린다.

그렇다면 이 광우병은 어디서 생겨났을까.

18세기 초, 영국에서 더 좋은 양털을 얻기 위해 수많은 양의 교배가 시도되었다. 그 결과 좋은 품질의 양털을 가진 양들을 만들어 내게 되었다. 그러던 중, 영국의 동남부 지역에서 교배된 한 신품종의 양에게서 이상한 행동이 관찰되었는데, 몸을 철장에 긁어대며, 제대로 걷지 못해 비틀거리다가 결국 죽어버리는 것이다. 이런 증상을 scrapie라고 불렀으며, 이는 '긁다'라는 뜻의 scrape 에서 만들어 진 단어이다.

시간은 흘러, 20세기 후반에 역시 영국의 켄트 지방에서 양들의 스크래피 증상과 비슷한 증상을 보이며 죽어가는 소들이 발견되었다. 이 소들 역시 자신의 몸을 긁어대며, 보행장애를 보이면서 죽어갔는데, 이 소들의 뇌를 해부한 결과 스펀지처럼 구멍이 뚫려 있는 것을 발견했다. 이러한 증상은 Bovine Spongeform Encephalopathy (BSE) 라고 불리어졌다. 그리고, 저런 이상한 증상이 꼭 소가 미친것 처럼 보여져서 Mad Cow Disease 라고도 불리어졌으며, 이것이 한국어로 변역되어 광우병이 된 것이다. 

영국 정부에서 역학조사를 실시한 결과, 소의 사료에 문제가 있다는 것을 발견했다. 그 때 까지는 소의 사료에 양고기가 들어간 동물성 재료를 써 왔다. 실제로 정부가 동물성 사료의 사용을 금지시킨 뒤 BSE 의 발병이 줄어들었다고 한다.

그 후 얼마 지나지 않은 1993년, 영국에서 신경계통의 질병으로 사망하는 환자들이 주목받기 시작했다. 환자들의 증상은 Creutzfeldt-Jacob Disease (CJD) 와 유사하지만,  몇가지 다른 점이 있었다. CJD 는 나이와 연관이 있는 질병이며, 치매 증상과 함께 인지장애 및 운동장애를 보이며 사망하게 되는 신경성 질환이다. 따라서 50대 이후의 사람에게서 주로 발병되지만, 이번에 발견된 환자들 사이에는 30대의 젊은 사람들도 포함되어 있었다. 그리고, 환자들 중 많은 사람들이 소고기를 즐겨 먹었으며, 소 목장에서 일하는 사람들의 비율이 높았다고 한다.

역시 영국 정부에서 조사를 실시한 결과, 이 질병은 소에게서 옮겨 왔다는 결론을 내렸다. 이 질병이 현재 이슈가 되고 있는 vCJD (variant Creutzfeldt-Jacob Disease), 변형CJD 이다. 이는 이따가 다시 설명해 보겠다.

2. 원래부터 존재했던 인간광우병

미국의 가이두섹 박사 (Dr. D. Carleton Gajdusek, 1923~) 는 우연한 기회에 파푸아뉴기니의 한 부족 (포어족) 에게서 많이 발생하는 kuru (쿠루) 라는 질병에 관심을 가졌다고 한다. Kuru 는 두통 등으로 발병하여 운동신경계통의 질환 및 치매 등으로 발전한 뒤 혼수상태에서 사망하는 질병이다. 당시에는 이 질병이 유전적인 질병으로 생각되었으나, 오직 아이와 여성에게만 발병하는 특이성 때문에 설명하기가 쉽지 않았다고 한다. 하지만 죽은 친지의 뇌를 여자들과 아이들이 나누어 먹으며 고인을 기리는 포어족의 전통적인 장례풍습에서 병의 전염을 의심하게 되었고, 이 풍습을 금지시킨 뒤 발병이 현저히 줄어들었다고 한다. 그 후, 가이두섹 박사는 질병으로 사망한 사람의 뇌 조직을 침팬지에게 주입한 뒤, 침팬지에게서 같은 질병이 발병한 것을 확인하여 이 질병이 유전적 질병이 아닌 전염성 질병임을 확인하게 된다. 당시, 이 질병의 원인이 슬로우 바이러스 (slow virus) 라고 불리는 바이러스라고 생각되었으나 나중에 프리온 Prion 이라는 단백질의 돌연변이가 이 질병의 원인임이 밝혀지게 된다.